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MANIFESTAZIONI EXTRARTICOLARI

MANIFESTAZIONI EXTRARTICOLARI - MALATTIE REUMATICHE

 

L'Artrite Reumatoide (AR) è una malattia infiammatoria cronica che colpisce in modo prevalente le articolazioni, ma che può manifestarsi anche con un interessamento sistemico.
La gamma delle espressioni cliniche della malattia reumatoide è vastissima. Esistono casi in cui la malattia resta allo stato di malattia biologica documentata dalla positività del fattore reumatoide, clinicamente silente o con espressioni "minori" (fenomeno di Raynaud, osteoporosi circoscritte, etc.). Del resto la presenza di una o più localizzazioni extra-articolari modificano la prognosi della malattia, essendo spesso espressione della cosiddetta "AR maligna".
La presenza e la gravità delle manifestazioni extra-articolari (fig. 1) sono variabili da caso a caso. Di norma esse compaiono in soggetti con:
· positività per il fattore reumatoide
· coinvolgimento articolare marcato
· malattia di più lunga durata

 

Sono possibili manifestazioni:
- cutanee
- oculari
- cardiovascolari
- pleuro-polmonari
- neurologiche
- gastroenterologiche

Manifestazioni cutanee
- Atrofia ed iperpigmentazione: sono le manifestazioni cutanee più comunemente apprezzabili.
- Eritema palmare (arrossamento del palmo delle mani).
- Piccoli infarti delle estremità delle dita, ulcerazioni cutanee spesso localizzate alle gambe sono caratteristiche della vasculite in corso di AR.
- I noduli reumatoidi sono presenti nel 30% dei pazienti. Abitualmente sottocutanei a livello delle superfici articolari estensorie (superficie olecranica), possono svilupparsi anche in altre aree soggette a pressione meccanica, ed in sedi viscerali (pleure, meningi). Possono generarsi ovunque si verifichi un trauma ripetuto.

 

Manifestazioni oculari
- Cheratocongiuntivite secca (sindrome di Sjogren): è la forma più comune. Colpisce la cornea e la congiuntiva ed è caratterizzata da arrossamento della congiuntiva, riduzione della normale lacrimazione, prurito e bruciore oculare, sensazione di corpo estraneo, fotofobia e blefarospasmo. Vi può essere anche una diminuzione dell'acuità visiva. Col progredire del danno possono comparire infezioni ( spesso asintomatiche) ed ulcerazioni corneali sino alla perforazione. La tumefazione delle ghiandole lacrimali è rara.
- Uveite anteriore: infiammazione della tunica vascolare dell'occhio (tunica media). Si manifesta inizialmente con vago dolore orbitario, accompagnato da modesta fotofobia (= intolleranza visiva alla luce) e lacrimazione, quest'ultima caratterizzata da una sensazione di "lacrima clada". Il quadro rapidamente peggiora, con forte dolore localizzato o irradiato all'orbita ed ai territori trigeminali. La dolorabilità bulbare diviene spiccatissima, la fotofobia si fa intollerabile e da ultimo anche la vista progressivamente diminuisce.
- Episclerite: infiammazione dello strato più esterno della "sclera", vale a dire, di quella parte di color biancastro
che avvolge l'occhio esternamente

 

- Scleromalacia perforante: forma molto più rara, caratterizzata da degenerazione ed assottigliamento (rammollimento) della sclera, fino alla perforazione della medesima. Si manifesta con la comparsa di placche e/o noduli giallastri, poco rilevati e indolori. Dopo circa sei mesi compare nella zona corrispondente al nodulo una perdita di sostanza, da 1 a 3 mm di diametro, che può essere così marcata da mettere a nudo l'uvea sottostante, ricoperta solamente da una congiuntiva spesso atrofica.

Manifestazioni cardiovascolari
- Pericardite: è presente in oltre il 50% dei casi ed è abitualmente asintomatica, dunque clinicamente poco evidente.
- Miocardite
- Endocardite
- Insufficienza aortica
- Difetti di conduzione
Buona parte di queste manifestazioni sono dovute alle lesioni dei tessuti cardiaci provocate dalla presenza di noduli reumatoidi sulle valvole o a livello del tessuto di conduzione.

Manifestazioni pleuro-polmonari
Sono più frequenti nel sesso maschile.
- Pleurite: rappresenta la manifestazione più frequente, spesso asintomatica e di occasionale riscontro radiologico
- Fibrosi interstiziale diffusa: meno frequente e raramente accompagnata da ipertensione polmonare secondaria.
- Noduli pleuro-polmonari singoli o a gruppi: la presenza di un AR con un quadro polmonare nodulare in pazienti con pneumoconiosi viene definita sindrome di Caplan (oggi quasi del tutto scomparsa).
- Bronchiolite obliterante
- Bronchiolite obliterantecon polmonite organizzata

Manifestazioni neurologiche
Sono quasi esclusivamente a carico del sistema nervoso periferico, variabili da una lieve neuropatia sensoriale distale ad una grave mononevrite multipla. La frequenza delle lesioni dei nervi periferici in corso di AR sembrerebbe aumentata dopo l'introduzione della terapia steroidea, ma queste complicanze possono insorgere anche in soggetti mai trattati con corticosteroidi. Sopraggiugnono di solito nel corso di AR di vecchia data, sieropositive e con notevole componente infiammatoria.
Il meccanismo patogenetico non è ancora del tutto chiaro. Nelle forme localizzate sembra prevalere un fattore di compressione (es. sindr. tunnel carpale). In questi casi la decompressione del nervo coinvolto può essere seguita da un soddisfacente recupero. Per le forme estese, multineuritiche, sembrano riconducibili a meccanismi vasculitici, la cui diffusione si traduce talvolta in necrosi cutanee e lesioni viscerali, tanto da poter parlare di AR maligna. La terapia di queste forme è complessa, tanto più che i corticosteroidi sembrano poterne favorire l'insorgenza e gli aumenti della posologia appaiono inefficaci anche nelle forme conclamate.
- Multineurite: è il quadro più comune ed interessa particolarmente il territorio dello sciatico popliteo esterno, dello sciatico popliteo interno, dell'ulnare, del radiale e del mediano. Il deficit motorio, che si instaura rapidamente, a volte in modo brutale, è abitualmente preceduto da parestesie o dolori.
- Forme localizzate mononeuritiche: soprattutto a livello del nervo mediano. Una sindrome del tunnel carpale
può essere la manifestazione d'esordio di un'AR. Sono descritte anche mononevriti a carico dell'ulnare, dello sciatico popliteo esterno, del tibiale posteriore (sindrome del tunnel tarsale).
- Neuropatia sensitiva distale: con compromissione limitata ai nervi delle dita ("neuropatie digitali").
- Raro ma grave è il coinvolgimento del midollo cervicale, da sublussazione vertebrale: i segni neurologici si instaurano progressivamente o all'improvviso. Il quadro clinico è quello di una compressione midollare alta con danno che si manifesta a livello degli arti superiori ed inferiori (disestesie, parestesie, paresi fino alla para- o tetraplegia). La terapia di queste dislocazioni del rachide cervicale è chirurgica.

Manifestazioni gastroenterologiche
La manifestazione più comune è la xerostomia ("bocca secca"), tipica della sindrome di Sjogren, nel qual caso coesistono spesso tumefazione della parotide (60% dei casi) e compromissione della deglutizione (disfagia). L'interessamento salivare si manifesta con secchezza della bocca, disepitelizzazione e fissurazione della mucosa orale e linguale, aumentata suscettibilità alle infezioni locali (soprattutto da Candida), carie, parodontopatia. Il quadro clinico della sindrome di Sjogren si completa con un interessamento oculare di cui si è già detto in precedenza (vedi "manifestazioni oculari").
Per il resto le turbe dell'apparato gastroenterico sono più frequentemente di ordine iatrogeno che patogeno (gastrite da FANS, ulcera e complicanze emorragiche).
Da tenere in considerazione è la comparsa di una sindrome da malassorbimento, spesso non riconosciuta, e/o la contemporanea presenza di steatorrea (presenza di un'eccessiva quantità di grassi nelle feci), che deve essere corretta nelle componenti di ordine pancreatico ed altre.

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